폰 기르케병 익명 • 2025-09-19 • 조회수 76 건강 / 유전대사질환 / 당 대사 이상 폰 기르케 개요폰 기르케(von Gierke disease), 또는제1형 당원병(lycogen storage disease type I, GSD-I)은 간과 신장에서의 글루코스 대사에 중요한 효소인 포도당-6-포스파타제(glucose-6-phosphatase, G6Pa… 폰 기르케병당원병 제1형G6PC 유전자 +7